裘馨式肌肉失養症（Duchenne muscular dystrophy）是由於X染色體發生異常，無法製造一種重要的蛋白質dystrophin，使得肌肉組織容易受到損壞，肌肉逐漸失去力量。男孩通常在1到5歲間會出現症狀，因為肌肉無力，所以在動作發展的過程中出現遲緩，或是顯得特別吃力（Gower’s sign），出現常跌倒的情況，就醫檢查後，最常在4歲時被診斷出。
有別於原發性脊柱側彎，患有肌肉失養症的孩子會因為肌肉逐漸失去力量，最終無法維持直立的姿勢，長久處在身體與骨盆歪斜的姿勢下而導致側彎(次發性)。當肌肉失養症的孩子失去行走的能力時，就很有機會開始出現側彎。因此，我們將裘馨式肌肉失養症的孩子分成兩個階段：行走期與輪椅依賴期，分別討論不同階段下，針對脊柱側彎的矯正方法。
行走期
當孩子仍然有行走的能力時，必須盡可能延長孩子可以行走的時間，藉此延緩側彎發生的時間點為目標（側彎通常是在失去行走能力後發生）。主要的方法有：
1、行走與站立訓練。
2、透過被動關節活動與夜間副木，維持下肢關節的活動度，避免關節攣縮僵硬。
3、使用類固醇（在大多數的男孩可以延長2至4年的行走能力）。
輪椅依賴期
當裘馨式肌肉失養症的孩子失去行走能力時，代表肌肉力量已經減弱到一定程度，發生的時間介於6至12歲、平均約為9.5歲。在失去行走能力的初期，孩子仍然可以維持姿勢與自主推動輪椅，但是這些能力也會隨著時間而逐漸消失。失去行走能力後，進入輪椅依賴期，當身體的肌肉力量逐漸不足以維持良好的直立姿勢，長期處在身體與骨盆歪斜的情況下，脊柱側彎的狀況會開始出現。
脊柱側彎發生後，可以分成兩個階段：
- 非結構性脊柱側彎：坐姿時出現側彎，但是在平躺的姿勢下側彎消失（以X光片的檢查判斷），此時脊柱的柔軟度較佳，側彎的情況會隨著平躺姿勢消失。
- 結構性脊柱側彎：側彎逐漸發展惡化，在正躺姿勢下仍然會出現側彎（以X光片檢查判斷），脊柱柔軟度逐漸減少，側彎無法隨著姿勢改變而消失。
脊柱側彎會影響什麼？
當側彎角度逐漸增加，身體外觀變得不對稱，會使得輪椅上的擺位變得困難，而長期處在不舒適的擺位下時出現背痛，進而當胸廓肋骨下緣與骨盆相互擠壓時也會出現疼痛。隨著側彎角度增加，對於肺活量的影響也增加（每增加10度，功能性肺活量減少4%），而肺功能是肌肉失養症的孩子特別需要關切的。
因此，矯正肌肉失養症孩子的脊柱側彎目的在於：
- 延緩惡化，以達到最佳、舒適的擺位。
- 減輕疼痛，改善生活品質。
- 延緩肺功能衰退。
矯正側彎的方法分成非手術與手術兩種
一、非手術方法：
- 客製化坐墊與輪椅調整，必要時提供軀幹與頸部支撐，以維持良好舒適的擺位為目標。
- 站立訓練，無法行走的孩子仍然需要透過運動的方式維持站立。為了達到站立的姿勢，需配合下肢的被動關節活動與使用夜間副木，避免下肢關節攣縮僵硬。
- 使用類固醇。
- 矯正背架（存在爭議）。使用背架在近期的研究文獻中認為是效果不佳的，但是仍然有學者認為在［非結構性脊柱側彎］的階段，背架是可以建議使用的（Choi et al., 2019）。
二、手術：近期的研究文獻中，認為手術是矯正側彎的唯一方法。（James E. Archer, 2016）
矯正手術
脊柱側彎會發生在輪椅依賴期，當孩子失去行走能力之後。近期的研究大多建議使用手術的方式矯正側彎，但是手術介入的時機並沒有一定的標準，因為每個孩子發生側彎的時間點與惡化的速度都不一樣，什麼時候進行手術矯正是個複雜且困難的決定。
2001年日本學者發表的研究文獻中提出利用數學公式計算的方法，參考在10歲時的各項指標，包括肺功能、失去行走能力時的年齡、側彎的類型與側彎的角度。如果計算之後得到的數值是負的，則代表未來側彎惡化的機率較高，需要考慮提前手術。反之，如果得到的數值是正的，未來惡化的機率較低。
提前手術是許多研究文獻中比較建議的概念，為什麼需要提前呢? 因為肌肉失養症的孩子肺活量會逐漸下降衰退 (呼吸肌肉無力)，如果等到肺活量較低的情況下再進行手術，除了考慮在麻醉時身體無法負荷外，手術後的併發症也會比較多。另外，側彎角度越大、對於肺功能的影響也越大，因此在不超過40度的情況下，就需要考慮進行矯正手術。
側彎矯正手術的目的，根據2015年回顧性的研究整理，矯正手術可以增加生活品質、獲得較佳的坐姿擺位與個案的滿意度，也容易護理照顧。但是對於肺功能衰退的改善並沒有一致的結論、存在爭議，也容易出現手術的併發症。另外，肺部容易出現感染的情況也無法透過矯正手術改善(Kenon Chua, 2016)。
當裘馨氏肌肉失養症的孩子出現脊柱側彎時，可以參考10歲時的各項參考數據預測未來惡化的機率，如果未來惡化的機率高，需要考慮在適當時機、肺功能適合與側彎角度尚未超過40度時，提前進行矯正手術。然而，每個孩子的狀況不一樣，除了參考研究文獻的資料外，與主治醫師做充分的溝通討論才是最重要的。
參考文獻
- John D. Hsu, Scoliosis in Duchenne muscular dystrophy, Neuromuscular Disorder, 23 (2013) 611-617.
- James E. Archer, Duchenne muscular dystrophy : the management of scoliosis, J Spine Surg 2016;2(3):185-194.
- Choi et al. Scoliosis in Duchenne muscular dystrophy children is fully reducible in the initial stage, and becomes structural over time. BMC Musculoskeletal Disorders. 2019;20: 277.
- Toshihiko Yamashita. Prediction of progression of spinal deformity in Duchenne Muscular Dystrophy. Spine 2001, 26(11) e223-e226.
- Cheuk DKL. Surgery for scoliosis in Duchenne muscular dystrophy (Review). Cochrane Database Systematic Reviews 2015, Issue10.
- Kenon Chua. Long-term follow-up of pulmonary function and scoliosis in patients with Duchenne’s muscular dystrophy and Spinal muscular dystrophy. J Pediatr Orthop. 2016 Jan;36(1):63-9.